โรงเรียนไทยรัฐวิทยา๑๐๔ (บ้านทุ่งกระถิน)

โรคร้าย โรคเม็ดเลือดเรื้อรัง โรคเม็ดเลือดเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะ โดยการละเมิดกิจกรรมการทำงานของฟาโกไซต์ การก่อตัวของอนุมูลออกซิเจนการฆ่าภายในเซลล์ และการกระจายตัวของเชื้อโรคฟาโกไซโตส การติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราแบบถาวรและการพัฒนา ของการอักเสบของเม็ดเลือด โรคเม็ดเลือดเรื้อรังพัฒนาในบุคคล ที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่างๆใน 65 เปอร์เซ็นของกรณี ตัวแปรของโรค ยีน gp91-phox ใน 35 เปอร์เซ็นของกรณี

ออโตโซมอลด้อย ยีน f47-phox ทำให้เกิดการรบกวนในระบบ NADP-ออกซิเดส เมื่อนิวโทรฟิลอายุสั้น แบคทีเรียที่ไม่ถูกกำจัดจะรั่วไปสู่จุดโฟกัสของการอักเสบ มาโครฟาจเป็นเซลล์ที่มีอายุยืนยาว และสารตั้งต้นของพวกมันจะย้ายไปยังจุดโฟกัสในปริมาณที่เพิ่มขึ้น ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของแกรนูโลมา จุลินทรีย์ฟาโกไซไลซ์ แต่ไม่สามารถฆ่าพวกมันได้ ข้อมูลจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการ โดดเด่นด้วยค่าปกติของซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิน และประชากรย่อยของลิมโฟไซต์

การก่อตัวของอนุมูลเปอร์ออกไซด์โดยนิวโทรฟิล ประเมินในการทดสอบ เคมีลูมิเนสที่ขึ้นกับลูมินอล หรือการลดเตตทราโซเลียมบลู ลดลงอย่างรวดเร็วหรือหายไปกับพื้นหลังของโรคติดเชื้อ เม็ดเลือดขาว นิวโทรฟิเลีย ESR ที่เพิ่มขึ้น โรคโลหิตจาง ภาวะที่มีระดับอิมมูโนโกลบูลินในเลือดเพิ่มขึ้นเป็นลักษณะเฉพาะ ภาพทางคลินิก โรคส่วนใหญ่ปรากฏตัวในปีแรกของชีวิตด้วยโรคติดเชื้อ การติดเชื้อจากเชื้อโรคภายในและนอกเซลล์ และการก่อตัวของแกรนูโลมา

โดยทั่วไปที่สุดความเสียหายต่อปอด ปอดบวมกำเริบ ทำลายต่อมน้ำเหลืองฮิลาร์ ฝีในปอด เยื่อหุ้มปอดอักเสบเป็นหนอง ทางเดินอาหาร ฝีที่ผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองอักเสบ เชื้อก่อโรคที่พบบ่อยที่สุดคือเชื้อจุลินทรีย์ที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาบวก ออเรียส แอสเปอร์จิลลัส แบคทีเรียแกรมลบในลำไส้น้อยกว่า บูร์กโฮลเลเรีย เซปาเซียและโนคาร์เดีย ฟาร์ซินิก้า การพัฒนาของฝีในตับและใต้กะบังลม กระดูกอักเสบ ฝี ต่อมลูกหมากและภาวะติดเชื้อเป็นลักษณะเฉพาะ

ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่ร้ายแรง และเป็นอันตรายถึงชีวิตคือโรคแอสเปอร์จิลโลสิส ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากการแตกกระจายของปอดและอวัยวะอื่นๆ เนื้อเยื่อไขมัน สมอง กระดูก ข้อต่อ เยื่อบุหัวใจ ผู้ป่วยโรคเม็ดเม็ดเลือดเรื้อรังหลังการฉีดวัคซีนบีซีจี มักเกิดการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับวัคซีน ที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค รอยโรคมัยโคแบคทีเรียในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดเรื้อรัง สามารถมีได้ทั้งการแปลในปอดและนอกปอด และมีอาการยืดเยื้อ

สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคเม็ดเลือดเรื้อรัง พัฒนาการทางร่างกายล่าช้าเป็นลักษณะเฉพาะ การรักษา การรักษาด้วยยาต้านจุลชีพ การป้องกันการใช้โคทริมอกซาโซล และยาต้านเชื้อราอย่างต่อเนื่อง ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย แบบผสมผสานจะดำเนินการทางหลอดเลือด 2 ถึง 3 ยาปฏิชีวนะฆ่าเชื้อแบคทีเรียที่เจาะเข้าไปในเซลล์ ร่วมกับการรักษาด้วยยาต้านเชื้อรา ด้วยการพัฒนาของแอสเปอร์จิลโลสิส

การใช้แอมโฟเทอริซินบีหรือแคสโปฟุงกิน ในระยะยาวจะถูกระบุ สำหรับการติดเชื้อมัยโคแบคทีเรียจะใช้การรักษาเฉพาะระยะยาว ร่วมกับยาต้านวัณโรคร่วมกับยาปฏิชีวนะในวงกว้าง การผ่าตัดรักษามักจะมาพร้อมกับการอุดของแผลหลังผ่าตัด และการก่อตัวของจุดโฟกัสใหม่ อาจเจาะการระบายน้ำของฝีภายใต้การควบคุมอัลตราซาวนด์ สำหรับการรักษา โรคร้าย ติดเชื้อรุนแรง ที่รักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้ผล สามารถใช้มวลแกรนูโลไซติก IFNu และ G-CSF ในขนาดสูงได้

การปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเลือด จากสายสะดือจากพี่น้องที่เข้ากันได้ อาจประสบความสำเร็จตั้งแต่อายุยังน้อย เมื่อความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อน จากการติดเชื้อและโรคที่เกิดจากการรับสินบนกับโฮสต์มีน้อย ข้อบกพร่องในการยึดเกาะของเม็ดโลหิตขาว จนถึงปัจจุบัน มีการอธิบายข้อบกพร่อง 3 ประการในการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาว ประเภทที่ 1 เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน β2-อินทิกริน ประเภทที่ 2 การละเมิดการแสดงออกของเซียลิล ลูอิส

ประเภทที่ 3 การกระตุ้นที่บกพร่องของอินทิกริน ที่เป็นสื่อกลางโดยรีเซพเตอร์ที่เกี่ยวข้องกับจีโปรตีน ล้วนมีการถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรมแบบยีนด้อยของโครโมโซมร่างกาย โดดเด่นด้วยการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราซ้ำๆและเรื้อรัง ประเภทแรก มีลักษณะเฉพาะโดยการไม่มีหรือลดลง ในการแสดงออกของ CD11/CD18 ในเม็ดเลือดขาว เคมีบำบัดของนิวโทรฟิลบกพร่อง เม็ดเลือดขาว สายสะดือร่วงตอนปลายและการพัฒนาของการติดเชื้อของสะดือ

การรักษาบาดแผลที่ไม่ดี และไม่มีการก่อตัวของหนองในบริเวณ ที่มีการแทรกซึมของเชื้อโรคเข้าสู่ร่างกาย การรักษา การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย ตอนการติดเชื้อและการป้องกันโรค ในกรณีที่รุนแรงจะมีการกำหนดการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้กับ HLA ข้อบกพร่องของระบบเสริม โรคขาดสารเสริม การสำแดงข้อบกพร่องของยีนในส่วนประกอบแต่ละส่วนของระบบเสริม พันธุกรรม AO โรคที่เกิดจากการขาดส่วนประกอบเสริมนั้นไม่ค่อยตรวจพบ

เนื่องจากการรวมตัวกันของพวกมัน ต้องการสถานะโฮโมไซกัสสำหรับอัลลีล ออโตโซมอลมีข้อยกเว้นประการหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับตัวยับยั้ง C1-เอสเทอเรส การกลายพันธุ์ในยีน C1inh ซึ่งส่งผลให้เกิดการขาดสารยับยั้งในสถานะเฮเทอโรไซกัส ส่งผลให้เกิดฟีโนไทป์ที่เรียกว่าพันธุกรรม AO โรคของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน การขาด C1-C4 เป็นที่ประจักษ์โดยการพัฒนาของโรคภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน โรคหลอดเลือดอักเสบระบบและความเสียหายของไต

ซึ่งเรียกรวมกันว่ากลุ่มอาการของโรคลูปัส การติดเชื้อทำให้เกิดหนอง การขาด C3 รวมถึงปัจจัย H และ I มีความเกี่ยวข้องกับความไวต่อการติดเชื้อทำให้เกิดหนองที่เพิ่มขึ้น ความบกพร่องของส่วนประกอบที่เกี่ยวข้อง ในวิถีทางเลือกอื่นของการเปิดใช้งานคอมพลีเมนต์ เช่นเดียวกับการขาดส่วนประกอบ C5-C8 สัมพันธ์กับความไวที่เพิ่มขึ้นต่อการติดเชื้อที่เกิดจากนีซเซอเรีย การขาด C9 มักไม่มีอาการทางคลินิก การขาดเลคตินที่จับกับแมนโนส

ความบกพร่องของเลคตินที่มีผลผูกพันกับมนุษย์ ชื่ออื่น เลคตินที่มีผลผูกพันกับมานนัน-MSL เกิดจากข้อบกพร่องในยีน MBL การกลายพันธุ์และการลบจุดต่างๆในยีน MBLตรวจพบใน 17 เปอร์เซ็นของคนผิวขาว ด้วยข้อบกพร่องของยีน การกระตุ้นของโปรตีเอส ที่ยึดส่วนประกอบเสริม C2 และ C4 และการกระตุ้นระบบส่วนประกอบตามเส้นทางเลคตินจะหยุดชะงัก ในทางคลินิกพยาธิวิทยานี้แสดงออกโดยโรคติดเชื้อ ข้อมูลจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการ

การวิเคราะห์ประชากรย่อยของลิมโฟไซต์ เม็ดเลือดขาวและไอโซไทป์ของอิมมูโนโกลบูลิน ไม่แสดงการเบี่ยงเบนที่มีนัยสำคัญเพียงพอต่ออาการทางคลินิกไม่มี MSL ในซีรัมในเลือด การรักษา โรคนี้ไม่ใช่โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบคลาสสิก ดังนั้น จึงไม่มีข้อห้ามในการแก้ไขภูมิคุ้มกัน ด้วยสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน รีคอมบิแนนท์ MSL สามารถใช้เป็นยาเตรียมทางเภสัชวิทยา สำหรับการบำบัดทดแทนด้วยสาเหตุการ ทำให้เกิดโรคในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมนี้ ยานี้อยู่ในระหว่างการทดลองทางคลินิก

บทความที่น่าสนใจ : มลพิษ ขั้นตอนการลดมลพิษทางน้ำเพื่อสภาพแวดล้อมที่ดี